Clinical characteristics and prognostic factors in an argentinian cohort with ANCA-associated vasculitis / Características clínicas y factores pronósticos en una cohorte argentina de vasculitis asociada a ANCA

Abstract ANCA-associated vasculitis is a heterogeneous group of rare autoimmune conditions of unknown cause. Clinical characteristics and prognostic factors were analyzed in 47 patients: 20 (42.5%) with granulomatosis with polyangiitis, 17 (36.2%) with microscopic polyangiitis, 6 (12.8%) with renal-limited vasculitis, and 4 (8.5%) with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Mean age at diagnosis was 53.5 ± 16.5 years and the median of BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) was 14 (4-42). The most frequent clinical manifesta tions were: general in 44 (93.6%), renal in 30 (63.8%) and respiratory in 28 (59.6%). All received corticosteroids at the beginning of treatment. Intravenous cyclophosphamide was associated in 20 (42.5%) and oral route in 14 (29.8%); azathioprine in 3 (6.4%) and rituximab in 2 (4.2%). At a median follow-up of 35.5 months (range 0.14- 234), 21 relapses were recorded in 14 patients. Overall mortality was 3.5 deaths per 100 patient-year in the whole group. Those over 55 years old, the presence of alveolar hemorrhage, those with FFS (Five Factor Score) of 2, and patients with MPA had poor prognosis. Renal involvement, ANCA pattern and BVAS were not associated to a poorer prognosis.

Resumen Las vasculitis asociadas a ANCA son un grupo heterogéneo de entidades autoinmunes, poco frecuentes, de etiología desconocida. Analizamos las características clínicas y factores pronóstico en 47 pacientes: 20 (42.5%) granulomatosis con poliangeítis, 17 (36.2%) poliangeítis microscópica, 6 (12.8%) vasculitis limitada al riñón y 4 (8.5%) granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. La edad promedio al diagnóstico fue 53.5 ± 16.5 años y la mediana de BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) 14 (4-42). Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: generales en 44 (93.6%), renales 30 (63.8%) y respiratorias en 28 (59.6%). Todos recibieron corticoides al inicio del tratamiento. Se asoció ciclofosfamida endovenosa en 20 (42.5%) y oral en 14 (29.8%); azatioprina en 3 (6.4%) y rituximab en 2 (4.2%). En una mediana de seguimiento de 35.5 meses (rango 0.14-234), se registraron 21 recaídas en 14 pacientes. La mortalidad fue 3.5 por cien pacientes-año en todo el grupo. Los mayores de 55 años, con presencia de hemorragia alveolar, FFS (Five Factor Score) de 2, y los casos con poliangeítis microscópica tuvieron peor pronóstico. El compromiso renal, el patrón de ANCA y el BVAS no se asociaron a peor pronóstico.

Enfermedad de Behçet. Reflexiones sobre su diagnóstico y tratamiento / Behçet's disease. Reflections on its diagnosis and treatment

La enfermedad de Behçet se considera una entidad multisistémica identificada por aftas orales y genitales, lesiones cutáneas, artritis, manifestaciones gastrointestinales, neurológicas y oculares, pertenece al conjunto de afecciones consideradas autoinmunes en la que se puede afectar a cualquier vaso sanguíneo del organismo, para su diagnóstico se sugieren un grupo de criterios que examina regularmente un comité internacional de especialistas en las que deben incluir aftas periódicas en boca y genitales acompañados de hipopion y uveítis, su tratamiento en la actualidad se dirige a disminuir la actividad del sistema inmune y tiene como objetivo reducir los síntomas y prevenir las complicaciones(AU)

Behçet's disease is considered a multisystemic entity identified by oral and genital thrush, skin lesions, arthritis, gastrointestinal, neurological and ocular manifestations, belongs to the set of conditions considered autoimmune in which any blood vessel of the organism can be affected, for its Diagnosis is suggested a group of criteria that regularly examines an international committee of specialists in which they must include periodic canker sores in the mouth and genitals accompanied by hypopion and uveitis, their treatment is currently aimed at decreasing the activity of the immune system and aims reduce symptoms and prevent complications(AU)

Púrpura de Schönlein-Henoch en adulto HIV positivo adicto a cocaína y ANCA-p positivo / Henoch-Schönlein purpura in a cocaine consumer man with HIV infection and ANCA-p positivity

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis de pequeños vasos con depósito de inmunocomplejos de IgA. La presentación en adultos es rara y grave. Los casos comunicados de PSH en pacientes infectados por HIV son escasos. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), detectados por inmunofluorescencia indirecta (IFI), se encuentran comúnmente en otras vasculitis sistémicas primarias pero rara vez en PSH y es aún más inusual el patrón perinuclear (ANCA-p). Por otra parte, la positividad de los ANCA puede ser detectada en una serie de condiciones patológicas distintas de las vasculitis de pequeños vasos en asociación a procesos infecciosos, incluyendo el HIV, o a consumo de cocaína, y en especial el patrón de ANCA-p vinculado a medicamentos o enfermedades autoinmunes e inflamatorias intestinales. Se presenta el caso de un varón de 35 años con hábitos tóxicos (cocaína, marihuana) que consultó por dolor abdominal, hematoquecia y lesiones purpúricas en extremidades inferiores, que agregó fiebre, artralgias y progresión de lesiones purpúricas asociadas a síndrome nefrítico y ANCA-p (+). Durante la internación se detectó infección por HIV. La biopsia renal evidenció una nefropatía a IgA que tuvo una respuesta favorable al tratamiento corticoideo y antiproteinúrico. La comunicación del caso obedece a la rareza de la presentación y a la complejidad para establecer el diagnóstico y la terapéutica. Aún resta dilucidar el rol de los ANCA en la etiopatogenia y el manejo de la PSH del adulto.

The Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a small vessel vasculitis with IgA immune complex deposition. The presentation in adults is rare and severe. Reported cases of HSP in patients infected with HIV are scarce. Neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) are commonly found in other systemic vasculitis, but rarely in HSP and even more unusual the perinuclear pattern. Beside small vessel vasculitis, positivity of ANCA can be detected in a number of different pathological conditions in association with infectious processes, including HIV, or cocaine use, and especially the pattern of ANCA-p, associated with drugs, inflammatory bowel or autoimmune diseases. We report the case of a 35 years old man with toxic habits (cocaine, marijuana) who consulted for abdominal pain, hematochezia and purpura on lower extremities, and later fever, joint pain and progression of purpura associated with nephritic syndrome and ANCA-p (+). During hospitalization HIV infection was detected. Renal biopsy showed IgA nephropathy with favorable response to corticosteroid and antiproteinuric treatment. The communication of the case is due to the rarity of the presentation and therapeutic diagnostic challenge. It remains to elucidate the role of ANCA in the pathogenesis and management of adult PSH.

Clasificación de las Vasculitis Sistémicas en Pediatría / Classification of Systemic Vasculitis in Pediatrics

Diferentes clasificaciones se han hecho con el paso del tiempo en cuanto a las vasculitis sistémicas, y en su mayoría basadas en adultos. Aunque los niños/adolescentes y adultos con vasculitis comparten muchos síntomas y signos de la enfermedad, difieren en la frecuencia relativa de algunas manifestaciones clínicas y las enfermedades concomitantes. En el 2005, el grupo de trabajo de vasculitis de la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRES) propuso criterios de clasificación preliminar para algunas de las vasculitis más comunes en la infancia. Posteriormente, con el apoyo de la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR), la Organización Internacional de Ensayos de Reumatología Pediátrica (PRINTO) y PRES, establecieron un proceso formal de validación estadística con una colección de datos a gran escala que culminó en el Consenso de Ankara-2008, que se presenta en esta revisión.

Over time, a number of classification systems for systemic vasculitis have appeared, usually based on studies in adults. Although children, adolescents, and adults share many signs and symptoms of the disease, the relative frequency of some of the clinical manifestations and concomitant diseases does vary. In 2005, the Paediatric Rheumatology European Society (PRES) proposed preliminary classification criteria for some of the types of vasculitis most common in childhood. Later, with the support of the European League Against Rheumatism (EULAR) and PRES a formal process of statistical validation was established with collection of large scale data that culminated in the Ankara consensus of 2008, which is presented in this review

Vasculitis del nervio periférico: revisión clínico-patológica de 13 casos / Peripheral nerve vasculitis: clinicopathological review of 13 cases

Objetivo: Realizar una revisión de las biopsias de nervio y músculo de pacientes con sospecha clínica de neuropatía vasculítica y correlacionarlas con los datos clínicos, de laboratorio y electrofisiológicos. Materiales y métodos: Fueron revisadas retrospectivamente las historias clínicas de pacientes sometidos a biopsia de nervio/músculo debido a sospecha clínica de neuropatía vasculítica en el Hospital General de Agudos Juan A. Fernández de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires entre los años 1999 y 2011. Resultados: Se incluyeron 13 pacientes, 8 (61,54 por ciento) de sexo femenino y 5 (38,46 por ciento) de sexo masculino; la edad media fue de 58,85 +/- 15,02 años. Dos tercios de los casos presentaron mononeuropatía múltiple al diagnóstico y en 9 de 12 casos el patrón electromiográfico fue axonal. La anatomía patológica del nervio mostró vasculitis definida en 6 casos (46,15 por ciento) y probable sólo en uno (7,69 por ciento), mientras que la biopsia de músculo evidenció vasculitis en el 90 por ciento de los casos (p=0,077). En el subgrupo de pacientes con diagnóstico definitivo de vasculitis sistémica primaria, el 100 por ciento de las biopsias de músculo y el 62,5 por ciento de las biopsias de nervio resultaron positivas para neuropatía vasculítica (NPV). Conclusiones: La biopsia de nervio es el único procedimiento aceptado actualmente para el diagnóstico definitivo de neuropatía vasculítica. La biopsia combinada de nervio y músculo mostró una clara tendencia, aunque no significativa, hacia una mayor utilidad diagnóstica de neuropatía vasculítica que la biopsia de nervio aislada. Consideramos que el estudio de un mayor número de casos contribuirá a aclarar esta duda.

Objective: To review the nerve and the muscle biopsies from patients with clinical suspicion of vasculitic neuropathy and their correlation with clinical, laboratory and electrophysiologic studies. Materials and methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients undergoing nerve/muscle biopsy due to clinical suspicion of vasculitic neuropathy at the Juan A. Fernandez General Hospital in the city of Buenos Aires between 1999 and 2011. Results: Thirteen patients, 8 (61.54 percent) female and 5 (38.46 percent) male, mean age 58.85 +/- 15.02 years, were included. Two thirds of the patients had multiple mononeuropathy at diagnosis, and 9 of 12 cases had axonal pattern in the electromyogram. The histopathology of the nerve showed definite vasculitis in 6 cases (46.15 percent) and probable vasculitis in only one (7.69 percent), whereas muscle biopsy showed vasculitis in 90 percent of cases (p=0.077). In the subgroup of patients with definite diagnosis of primary systemic vasculitis, 100 percent of muscle biopsies and 62.5 percent of nerve biopsies were diagnostic of vasculitis neuropathy. Conclusion: Nerve biopsy in the only currently accepted procedure for definitive diagnosis of vasculitic neuropathy. The combined nerve and muscle biopsy showed a clear trend, but not statistically significant toward increased the diagnostic yield of vasculitis neuropathy that isolated nerve biopsy. A large number of cases will clarify this issue.